浜烘皯鏃ユ姤鍋ュ悍瀹㈡埛绔帇鎸泤 瀹炰範璁拌€呭紶鐖?/strong>
闃呰鎻愯锛?/p>
椤惧崼绾㈠悜璁拌€呰〃绀猴細鈥滆櫧鐒剁缁忛€€琛屾€х梾浼磋剳閾佹矇绉棁鐩墠杩樻病鏈夌壒鏁堣嵂鐗╋紝涓村簥涓婁富瑕佹槸瀵圭棁搴峰娌荤枟锛屼絾鏄槑纭瘖鏂槸闈炲父閲嶈鐨勩€傞殢鐫€鍩哄洜妫€娴嬫妧鏈殑椋為€熷彂灞曪紝鏈€杩?骞达紝閬椾紶鐥呯殑璇婃柇鑳藉姏寰椾互鏄捐憲鎻愬崌锛岃€岃瘖鏂槸閽堝鎬ф不鐤楃爺绌剁殑鍩虹銆傗€?/p>
涓嶄細璇磋瘽銆佷笉鑳借嚜鐞嗐€佹偅鐥呯巼灏忎簬鐧句竾鍒嗕箣涓€鈥︹€﹁繎鏃ワ紝闀跨浉鐢滅編鐨?宀佺綍瑙佺梾濂冲钃濆Ξ濡紙鍖栧悕锛夎蛋绾㈢綉缁溿€?0鏈?1鏃ワ紝濡Ξ鐨勫濡堝鐝傛帴鍙椾汉姘戞棩鎶ュ仴搴峰鎴风璁拌€呴噰璁挎椂琛ㄧず锛氣€滄垜鍔姏浜嗗緢澶氬勾鎵嶈濡Ξ瀛︿細璧拌矾锛屼絾鍏跺疄鎴戠煡閬擄紝濂瑰緢鍙兘鍥犱负杩欎釜鐥呭張鍊掗€€鍥炲┐鍎跨姸鎬侊紝閲嶆柊褰掗浂銆傗€?/p>
钃濆Ξ濡繎鐓э紝鍙楄鑰呬緵鍥俱€?/p>
鍙戣偛杩熺紦锛熻嚜闂棁锛熶粠6涓湀鍒?宀侊紝缁堜簬纭瘖
濡Ξ鐨勫熀鍥犳娴嬫姤鍛婃樉绀猴紝濂规偅鏈夌缁忛€€琛屾€х梾浼磋剳閾佹矇绉棁6鍨嬨€傝€屽緱鍒拌繖涓粨鏋滐紝濡Ξ涓€瀹朵汉鐢ㄤ簡灏嗚繎3骞寸殑鏃堕棿銆?/p>
鈥滃Ξ濡?涓湀涔嬪墠锛岃窡鎴戜滑杩樻槸鏈夌溂绁炰簰鍔ㄧ殑锛屾垜浠嬁鐜╁叿閫楀ス锛屽ス灏变細绗戙€傚彲6涓湀涔嬪悗锛屽ス涓嶄粎寰堝皯鍜屾垜浠瑙嗭紝鍙戦煶涔熷彉灏戜簡锛岃€屼笖韬綋鍙戣蒋锛屽ご绔栦笉浜嗭紝涔熶笉浼氫几鎵嬫嬁涓滆タ锛岃窡鍏朵粬鍚岄緞6涓湀鐨勫瀛愬畬鍏ㄤ笉涓€鏍枫€傗€濆鐝傚憡璇夎鑰咃紝鍙戠幇浜嗗Ξ濡殑寮傚父涔嬪悗锛屽ス鍜岀埍浜哄氨甯︾潃濡Ξ浠庤€佸瀹夊窘闃滈槼鏉ュ埌浜嗗悎鑲ョ殑鍖婚櫌鍋氭鏌ャ€傚尰鐢熺粰鍑虹殑璇婃柇鏄彂鑲茶繜缂擄紝骞跺憡璇夊鐝傦紝濡傛灉濡Ξ鐨勫彂鑲茶繜缂撲笉鏄厛澶╂€у洜绱犲鑷寸殑灏辫繕鏈夋仮澶嶇殑鍙兘锛岃繕鍙互姝ｅ父涓婂锛屽鏋滄槸鍏堝ぉ鎬х殑灏变細寰堥夯鐑︺€傗€滄垜褰撴椂瑙夊緱濡Ξ鍙兘灏辨槸鏈変竴鐐硅交寰殑闂锛屽畬鍏ㄦ病寰€鍏堝ぉ鎬ч偅杈规兂銆傗€?/p>
杈撴恫銆佹墦閽堛€侀拡鐏搞€佺悊鐤椼€佸悍澶嶆寜鎽┾€︹€︹€滃ご涓€涓や釜鐤楃▼鐨勬不鐤楁晥鏋滆繕鏄緢鏄庢樉鐨勶紝濡Ξ鐨勫ご鍙互鐙珛绔栫ǔ浜嗭紝涔熶細浼告墜鎷夸笢瑗夸簡銆傗€濆鐝備互涓哄Ξ濡細瓒婃潵瓒婂ソ銆傛病鎯冲埌鍗婂勾杩囧悗锛屽Ξ濡湪鏅哄姏璇勪及涓張琛ㄧ幇鍑轰簡鍙戣偛寤跺悗銆傛澶栵紝濡Ξ杩樺嚭鐜颁簡鍏跺畠鐨勯棶棰橈細涓嶄粎鍛煎悕瀛楁病鏈夊弽搴旓紝杩樹細韬查伩鍒汉鐨勭溂绁炪€?/p>
浜庢槸锛屽鐝傚拰鐖变汉甯︾潃11涓湀澶х殑濡Ξ绂诲紑鑰佸锛屾潵鍒颁簡涓婃捣姹傚尰銆傚鐝傚洖蹇嗛亾锛氣€滃綋鏃朵笂娴风殑鍖荤敓璇村Ξ濡珮搴︾枒浼艰嚜闂棁锛岃€屼笖鏄噸搴︾殑銆傞櫎浜嗕箣鍓嶇殑娌荤枟锛岃繕闇€鍔犱笂閽堝鑷棴鐥囩殑娌荤枟銆傗€?/p>
钃濆Ξ濡嚭鐢熶竴涓鏈堟椂鐨勭収鐗囷紝鍙楄鑰呬緵鍥俱€?/p>
鍥炲埌鍚堣偉鑰佸锛屽Ξ濡張鎸夊尰鐢熺殑璇濋澶栧鍔犱簡閽堝鑷棴鐥囩殑娌荤枟璇剧▼銆傚洖蹇嗚捣閭ｆ鏃跺厜锛屽鐝傝█璋堜腑浠嶅甫鐫€瀵瑰Ξ濡殑鎰х枤锛氣€滃Ξ濡壒鍒€曢拡鐏革紝姣忔鐪嬪埌绌跨櫧琛ｆ湇鐨勬潵浜嗭紝濂瑰氨韬擦埌鎴戞€€閲屾兂璁╂垜璧剁揣鎶卞ス璧般€備絾鏄垜涓嶄粎涓嶈兘鎶卞ス璧帮紝杩樺緱鎺у埗濂圭殑鎵嬪拰鑴氥€傛墍浠ユ瘡娆″尰鐢熸墡杩囧ス浠ュ悗锛屽Ξ濡畞鎰胯嚜宸卞幓鐪嬬數瑙嗭紝閮戒笉鎰挎剰鐪嬫垜锛屽ス涓€瀹氭槸鍦ㄦ€垜銆傗€?/p>
灏辫繖鏍凤紝鏃堕棿涓€鏅冿紝2019骞达紝濡Ξ涓€璺寜鐓у彂鑲茶繜缂撳拰鑷棴鐥囪繘琛屾不鐤楀埌蹇?宀併€傜洿鍒颁竴鏉＄綉缁滅淇¤澶忕弬瀵瑰Ξ濡殑鐥呭啀娆″垝浜嗛棶鍙枫€傗€滀竴浣嶆箹鍗楁箻闆呬笓闂ㄧ爺绌剁綍瑙佺梾鐨勯仐浼犲鍗氬＋閫氳繃绀句氦濯掍綋骞冲彴鑱旂郴鍒版垜锛岃浣犲瀛╁瓙鐥呮儏鍙戠幇鐨勯偅涔堟棭锛屼絾杩涙鍙堟槑鏄惧緢鎱紝涓嶅儚鍙槸鍙戣偛杩熺紦鍜岃嚜闂棁閭ｄ箞绠€鍗曘€備簬鏄垜浠娊浜嗕竴浠戒竴瀹朵笁鍙ｇ殑琛€鏍凤紝鐒跺悗瀵勫埌婀栧崡婀橀泤閭ｄ釜鍖婚櫌锛屾墠鏌ュ嚭浜嗙幇鍦ㄧ殑杩欎釜鍩哄洜鐥呫€傗€?/p>
澶忕弬鎵€璇寸殑鍩哄洜鐥咃紝鍗?strong>绁炵粡閫€琛屾€х梾浼磋剳閾佹矇绉棁锛圢BIA锛?/strong>锛屾槸涓€缁勭敱鍩哄洜鍙樺紓瀵艰嚧鐨勭綍瑙佺缁忛仐浼犵梾锛屾偅鑰呴渶瑕侀€氳繃鍩哄洜妫€娴嬭繘琛屾槑纭瘖鏂€?/p>
涓浗涓村簥妗堜緥鎴愭灉鏁版嵁搴撳鏈鍛樹細缃曡鐥呭缁勫壇缁勯暱椤惧崼绾㈠悜浜烘皯鏃ユ姤鍋ュ悍瀹㈡埛绔鑰呬粙缁嶏紝鏍规嵁ORPHANET鎻愪緵鐨勪俊鎭紝璇ョ粍鐤剧梾鐨勬偅鐥呯巼绾︿负鐧句竾鍒嗕箣涓€鍒颁節锛岀洰鍓嶅凡缁忓彂鐜?0涓嚧鐥呭熀鍥犮€傚Ξ濡墍鎮ｇ殑NBIA6鍨嬶紝鑷寸梾鍩哄洜缂栫爜杈呴叾A鍚堟垚閰讹紙COASY锛夛紝鍗充娇鍦ㄧ綍瑙佺梾NBIA涓篃灞炰簬姣旇緝缃曡鐨勭被鍨嬨€?/strong>
甯﹀Ξ濡眰鍖诲骞寸殑澶忕弬鍚戣鑰呰〃绀猴紝闄や簡濡Ξ锛屽ス杩樻病鎺ヨЕ杩囩浜屼緥6鍨嬫偅鑰呫€傗€滃甫濡Ξ杩欎箞澶氬勾锛岃繖涓梾2鍨嬪拰5鍨嬬殑灏忓鍎挎垜閮介亣鍒拌繃锛屼絾鍍忓Ξ濡繖鏍?鍨嬬殑鎴戣繕娌¤鍒拌繃銆傗€?/p>
甯﹀Ξ濡不鐤楋紝涓轰簡鐪侀挶鑷繁鐫″湪鍖婚櫌杩囬亾閲?/strong>
鈥滃惉鍒颁笂娴峰尰鐢熺殑璇婃柇锛屾垜鏈€寮€濮嬬湡鐨勬帴鍙椾笉浜嗐€傚洜涓烘垜璁板緱鍚堣偉鐨勫尰鐢熻杩囷紝濡傛灉濡Ξ鏄儚鑷棴鐥囪繖绉嶅厛澶╂€х殑闂锛岃繛涓婂閮芥槸寰堥毦鐨勩€傚啀鍔犱笂鎴戜滑鍦ㄥ啘鏉戞敹鍏ヤ笉楂橈紝缁忔祹涓婄殑鍘嬪姏鏇翠笉鐢ㄨ銆傗€濆鐝傚憡璇夎鑰咃紝鈥滄垜褰撴椂鎷跨潃濡Ξ鐨勮瘖鏂姤鍛婅蛋鍑哄尰闄紝鏈変竴鐬棿鐢氳嚦閮芥兂鎶婂Ξ濡斁鍦ㄩ┈璺笂涓€璧颁簡涔嬨€傗€?/p>
涓轰簡缁欏Ξ濡不鐥咃紝濡Ξ鐨勭埛鐖峰湪鍖椾含鎵撳伐锛屽ザ濂跺湪鍖椾含鍋氫繚娲併€傜埜鐖稿垯鍦ㄥ幙鍩庡仛澶栧绮夊埛锛屽ぇ閮ㄥ垎鏃堕棿閮芥槸澶忕弬甯︾潃濡Ξ鍦ㄥ悎鑲ヨ繘琛屽悍澶嶆不鐤椼€傗€滄湁涓€闃佃刀涓婂Ξ濡埜鐖稿緱浜嗗緢涓ラ噸鐨勫泭鑲匡紝涔熶綇闄簡锛屾垜鍙兘涓€涓汉甯︾潃濡Ξ鍘诲悎鑲ユ不鐥呫€傗€濆鐝傚洖蹇嗚捣褰撴椂鐨勫満鏅紝鈥滄垜鍓嶉潰鐨勫皬鍏滃瓙閲屾斁濡Ξ锛屽乏鎵嬫嫀灏忚溅瀛愶紝鍙虫墜鎷庤鏉庯紝鍚庨潰鍐嶈儗涓€涓翱涓嶆箍鍜屽ザ绮夛紝鑷繁甯︾潃濡Ξ鍘诲悎鑲ャ€傝溅涓婄殑鍏朵粬浜洪兘闂垜鎬庝箞涓€涓汉甯﹀瀛愬幓浣忛櫌锛屼负浠€涔堝﹩濠嗗拰鑰佸叕涓嶉櫔鐫€锛屾垜褰撴椂灏卞摥浜嗭紝鍒汉瀹剁殑瀛╁瓙鐢熺梾閮芥湁鍑犱釜浜虹収椤撅紝浣嗗Ξ濡彧鏈夋垜涓€涓汉锛屾垜鍚冮キ涓婂帟鎵€閮藉緱鎶辩潃濂广€傗€?/p>
闄や簡鐓ф枡涓婄殑鍘嬪姏锛岀粡娴庝笂鐨勫帇鍔涗篃璁╁綋鏃剁殑澶忕弬鎰熷埌涓洪毦锛氣€滃Ξ濡殑涓€涓枟绋嬪ぇ姒備簩鍗佸ぉ宸﹀彸锛屾姤閿€浠ュ悗閮借鍏竷鍗冨潡閽便€傝€屼笖濡Ξ鍥犱负鐗涘ザ铔嬬櫧杩囨晱锛屽繀椤昏鍠濋偅绉嶉珮搴︽按瑙ｈ泲鐧界殑濂剁矇锛屼竴涓湀灏卞緱濂藉嚑鍗冿紝鍐嶅姞涓婂Ξ濡棩甯哥殑鐢熸椿寮€閿€鈥︹€﹂偅涓椂鍊欑湡鐨勫帇寰椾汉閮藉枠涓嶈繃鏉ユ皵鐨勯偅绉嶆劅瑙夈€傗€濆鐝傚憡璇夎鑰咃紝鈥滄渶闅剧殑涓€娆★紝鎴戣窡鐖哥埜甯﹀Ξ濡潵浣忛櫌锛屼负浜嗙渷100鍧楅挶鐨勫棣嗚垂鐢紝鎴戜滑鐩存帴涔颁簡鍨瓙鍦ㄥ尰闄㈢殑璧伴亾閲岄潰鐫＄殑锛屽氨鎯崇潃鑳界渷涓€鐐规槸涓€鐐广€傗€?/p>
璁╁鐝傚簡骞哥殑鏄紝鍦ㄥ潥鎸佸悍澶嶆不鐤楀悗锛屽Ξ濡笉浠呭紑濮嬩細鐖紝浼氳蛋锛岀敋鑷宠繕鍙嚭浜嗙涓€澹扳€滃濡堚€濄€?/p>
鈥?9骞寸殑鏃跺€欙紝鏈変竴娆℃垜甯︾潃濡Ξ鍘诲仛鐞嗙枟椤圭洰锛屽垰濂藉氨鏃犳剰闂村惉鍒板ス鍠婂濡堬紝杩欐槸濡Ξ璇磋繃鐨勬渶娓呮櫚鐨勪竴娆★紝涔嬪墠鏍规湰鍚笉娓呫€傝繖涔堝骞翠簡锛屾棤璁鸿繖娆″Ξ濡槸鏈夋剰璇嗚繕鏄病鎰忚瘑鐨勶紝鎴戞€荤畻鍚埌濂瑰枈濡堝浜嗐€傗€?/p>
鍙杩樿兘鎶辨姳濂癸紝灏卞凡缁忓緢婊¤冻浜?/strong>
鈥滆櫧鐒剁缁忛€€琛屾€х梾浼磋剳閾佹矇绉棁鐩墠杩樻病鏈夌壒鏁堣嵂鐗╋紝涓村簥涓婁富瑕佹槸瀵圭棁搴峰娌荤枟锛屼絾鏄槑纭瘖鏂槸闈炲父閲嶈鐨勩€傗€濋【鍗孩鍛婅瘔璁拌€咃紝闅忕潃鍩哄洜妫€娴嬫妧鏈殑椋為€熷彂灞曪紝鏈€杩?骞达紝閬椾紶鐥呯殑璇婃柇鑳藉姏寰椾互鏄捐憲鎻愬崌锛岃€岃瘖鏂槸閽堝鎬ф不鐤楃爺绌剁殑鍩虹銆?/p>
钃濆Ξ濡繎鐓э紝鍙楄鑰呬緵鍥俱€?/p>
濡備粖锛屽鐝傚拰鐖变汉甯︾潃濡Ξ缁х画杩涜鐫€搴峰璁粌銆傝櫧鐒跺Ξ濡繕鏄笉鑳借璇濓紝涓嶈兘鑷悊锛屽彧鏈夌浉褰撲簬1宀佸瀛╁瓙鐨勬櫤鍟嗭紝浣嗗鐝傜幇鍦ㄦ洿鍏冲績濡Ξ姣忓ぉ涓€鐐逛竴婊寸殑杩涙锛氣€滆繖涓ゅぉ濡Ξ鍒氬浼氭妸鎷栭瀷鑷繁绌垮埌鑴氫笂锛岀劧鍚庣幇鍦ㄧ◢鍔犻敾鐐硷紝濡Ξ鑷繁涔熻兘骞宠 濂藉嫼瀛愬悆楗簡銆傗€?/p>
鈥滅幇鍦ㄥΞ濡埍涓婂悆棣掑ご浜嗭紝灏变竴涓共棣掑ご锛屼笉鍚冭彍锛屽ス鑳介兘鍚冨畬銆傚Ξ濡繕鍠滄鍚冪孩鐑ц倝锛屼竴娆¤兘鍚冧袱涓夊ぇ鍧楋紝鐖辩┛鏍煎瓙鐨勮。鏈嶏紝鑰屼笖鏈€杩戜竴鍚埌銆婃垚閮姐€嬭繖棣栨瓕灏辩壒鍒湁鎰熻鈥︹€︹€濆鐝傚憡璇夎鑰咃紝鈥滄垜瑙夊緱鎴戠幇鍦ㄥ凡缁忔病鏈夊儚涔嬪墠閭ｄ箞鐨勬偛浼や簡銆傝繖涔堝骞磋繃鍘讳簡锛屼粠鏈€鍒濈殑缁濇湜鍒扮幇鍦紝鍙濡Ξ鏈変竴鐐硅繘姝ワ紝鎴戜滑灏辫寰楀緢娆ｆ叞浜嗭紝鍙濂硅繕鑳界珯鍦ㄦ垜韬竟锛屽湪鎴戞兂濂圭殑鏃跺€欒兘鎶辨姳濂癸紝鎴戝氨宸茬粡鐗瑰埆鐗瑰埆婊¤冻浜嗐€傗€?/p>
