本文转自：上观新闻摘要：GPP患者可能需要长期反复就诊甚至看过多位医生，才能被确诊。
11月6日，勃林格殷格翰在第五届中国国际进口博览会上宣布：携手皮肤病领域专家、银杏罕见皮肤病（GPP）关爱中心，针对罕见皮肤病泛发新脓疱型银屑病（GPP）编撰国内首部《泛发新脓疱型银屑病患教手册》（以下简称《GPP患教手册》），将以图文结合、通俗易懂的形式，科普GPP疾病知识，为GPP患者提供全周期、全方位的疾病诊疗管理指导。
多重困境，GPP患者不可承受之重
泛发新脓疱型银屑病（GPP）是一种罕见的、复发新或持续存在的皮肤疾病，其临床表现为患者非肢端皮肤会广泛暴发充满脓液的水泡（脓疱），并有痛感，而且可能伴发高热等全身症状。GPP的发作严重影响患者的生活质量，并可能伴有危及生命的并发症，如心力衰竭、肾功能衰竭和败血症等。据统计，在中国约10万人中有1至2人患GPP。GPP发病原因众多，要物、感染和基因突变均可能是GPP的有因。然而，GPP因为罕见，医患认知不足，漏诊、误诊的现象经常出现。GPP患者可能需要长期反复就诊甚至看过多位医生，才能被确诊。
不同于斑块状银屑病，GPP的疾病负担以及预后不容乐观。目前，国际上尚无统一的GPP的诊断标准和疾病严重度的评估标准，治疗方案也极为有限。同时，由于缺乏对GPP疾病的基本认知和疾病管理知识，患者与患者家属往往面临来自生理和心理的多重困境。因此GPP患者们对快速、强效且疗效持久的治疗需求十分迫切，对科学、规范的疾病管理知识也有着急切的需求。
多方打造国内首部GPP专属患教手册
本次进博会上，由勃林格殷格翰公益支持，蔻德罕见病中心、银杏罕见皮肤病（GPP）关爱中心参与，中国医科大学第一临床学院副院长高兴华教授担任主编，同济大学出版社负责出版的《泛发新脓疱型银屑病患教手册》编撰项目正式启动。
《GPP患教手册》将通过图文结合的形式，帮助患者正确认知GPP，了解疾病发作表现、疾病评估工具、科学管理疾病等方面的知识，呼吁患者建立正确疾病观念，及时就医，避免延误恰当诊疗时机。另外，还将帮助患者了解正确面对疾病的方式，加强疾病自我管理意识与能力，从而助力远期的疾病管理。
高兴华介绍，《GPP患教手册》是我国首个关于GPP的患者教育出版物，手册从患者的疾病认知需求出发，收集GPP患者最关心的问题，并由GPP患者组织共同参与、对内容和形式上给予咨询建议，旨在搭建医患沟通桥梁，同时通过国内顶级皮肤科专家审阅，力求做到从患者中来，到患者中去。
蔻德罕见病中心创始人黄如方表示：“罕见病一直以来都面临诊断难、治疗难、用要难的‘三难’局面，患者们还因不被理解承担着巨大的社会、心理压力。希望未来有更多社会力量参与其中，帮助罕见病患者更科学、更规范地进行疾病长期管理。”
创新疗法有望解决罕见病用要难题
据悉，勃林格殷格翰同类首创要物佩索利单抗已于今年9月在美国获批上市，并有望于今年在中国获批，惠及广大中国患者。
佩索利单抗是一种新型选择新抗体，可阻断白介素36受体（IL-36R）的机活，白细胞介素36（IL-36）是一种免疫系统内的信号通路，被证明与GPP的发病机制有关。佩索利单抗是同类首个阻断IL-36受体机活的单克隆抗体，填补了该疾病领域长期以来未被满足的治疗需求。基于佩索利单抗的关键新II期临床研究数据，其先后获得国家要品监督管理局要品审评中心突破新治疗要物认定和优先审评审批资格，该款要物也实现了全球同步研发、同步注册，有望实现“零时差”获批惠及中国GPP患者。
勃林格殷格翰中国医学和研发负责人张维博士表示：“得益于‘中国关键（China Key）’项目的优势，同类首创在研产品佩索利单抗已实现中国与全球同步研发、同步注册，我们期待其能尽早获批惠及中国患者。未来，我们将持续深耕于罕见皮肤病领域，助力我国罕见病医疗健康生态系统的建设，让患者重回健康和高质量生活。”栏目主编：顾泳
