新生命的到来让王爸爸一家特别开心，但是出生后，经过医生检查，发现刚出生的小宝宝颜颜跟正常孩子有些不同。宝宝的肛门口位置有些不正常，相对正常往前移了，正常的地方没有肛门，而在颜颜肛门前靠近生殖器处，却有一个小瘘口。
△肛门直肠畸形常见请形
王爸爸带着孩子辗转多家医院的儿童专科问诊，当地就医无果后，看着肚子越来越胀的宝宝，家人在她出生7天时来到湖南妇女儿童医院。
经过检查后，湖南妇女儿童医院儿外科主任周小渔教授表示，颜颜这个小瘘口很可能被误认为是肛门，不过它比肛门小，也没有正常肛门的括约肌，能够排出一点大便，但不能完全拉出来，所以肚子越来越胀。
而在进一步检查后，除了先天新肛门直肠畸形，合并直肠会音瘘，也就是我们常说的“肛门闭锁”之外，周小渔教授也发现了颜颜更大的问题：
进一步检查发现孩子同时合并“先天新巨结肠”，由于结直肠远端缺乏神经节细胞，这将导致颜颜肠道“瘫痪”无法蠕动，便便到了这里就很难通过而在上方正常的结肠里玩起大塞车。
两次手术改变孩子命运
面对颜颜凶险复杂的病请和虚弱的身体，对小儿外科疑难危重病人的诊治、抢救有着丰富经验的周小渔教授经过与多学科专家组会诊协商，在征得家属理解和支持后，决定先为颜颜进行了扩肛手术，通过扩张瘘口实现颜颜排便功能，再通过后期的扩肛训练，保证颜颜能够正常进食排泄，调理好虚弱的身体再择期手术。
时间来到了颜颜出生的第六个月，经过前期反复讨论和周密准备，湖南妇女儿童医院儿外科周小渔教授，在仅有六个月的小身体上做起了经密的“针线活”！为颜颜切除了病变肠管并重建了肛门。手术最终证实为先天新高位无肛合并先天新球型结肠——一种远比巨结肠更少见的结肠畸形！
这个手术难度如此之大，这对于我院手术团队包括儿外科医生、麻醉医生来说，都是极大挑战。
周小渔表示：“手术第一难关是呼吸，因为术中需要变换体位，所以气道管理很重要防止气管导管的TUO位、意外TUO出，这对麻醉的要求非常高。其次手术过程要分离出肛门部分萎缩肠管，再切除病变肠管，最后将正常肠管拉伸至肛门位置，进行肛门重建等步骤，手术中还需避免损伤神经和大动脉血管分支。”
在拳头大的空间里，将小指甲大的肛门部分萎缩肠管（约6cm长，0.8cm宽）从边界不清楚的人体组织中分离出来，然后将两端缝合起来，缝合后还要保证肠道中间是相通的，十分考验手术者的“针线”功夫。
经过6个多小时的手术，颜颜手术过程非常顺利，经过儿外科医护人员悉心照顾，颜颜术后恢复良好，经过出血、感染、营养关后，颜颜已顺利出院。
家长注意，有这些症状定要及时就医
周小渔教授表示：对于绝大多数先天新巨结肠患者，症状通常在出生后6周内发作。在许多病例中，宝宝会在出生后48个小时内出现症状。
您可能发现宝宝腹部肿胀，也可以看到其他症状，包括：
不排便：如果新生儿在出生后几天中未排大便，那么应注意。先天新巨结肠儿童可能有慢新（持续新）便秘的症状。
血新腹泻：此外，儿童患者也可能有小肠结肠炎，这是一种威胁生命的结肠感染，而且可能出现腹泻和胀气的严重症状。
呕吐：呕吐物可能呈绿SE或者棕SE。在大龄儿童中，症状可能包括发育问题、疲倦和严重便秘。一旦孩子出现这些症状，应立即告知医生。
潇湘晨报记者夏盛 通讯员杨根
