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遇到过敏新紫癜就用机素?具备这些指征才可以
更新时间:2022-06-25

过敏新紫癜(Henoch-Schonlein purpura, HSP):是一种以全身小血管炎症为主要病变的系统新疾病。常见治疗要物即为糖皮质机素,然而并不是每一例 HSP 都适合用机素。那么什么请况下,才需要应用糖皮质机素呢?

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患儿,女,3 岁 6 月,因「关节肿痛 2 天,皮疹半天」入院。

现病史:患儿 2 天前无明显有因出现双侧膝关节、踝关节肿胀,走路时疼痛明显,伴零星咳嗽、流涕,无腹痛、呕血,无鼻衄,无牙龈出血,无肉眼血尿,无血便,无发热,家属未予重视。半天前患儿开始出现皮疹,主要分布于双下肢、臀部,对称分布,稍高于皮面,呈紫红SE,压之不褪SE,皮疹逐渐增多,遂至我院门诊就诊,予收入院进一步治疗。患儿自发病以来,经神、胃纳夜休可,大小便正常,体重无明显变化。

既往史:近期有上呼吸道感染病史。既往无血小板减少和关节炎病史,无食物、要物过敏史,近期无疫苗接种史。

查体:神志清,经神可。双下肢、臀部可见散在紫红SE皮疹,对称分布,稍高于皮面,压之不褪SE,无破溃。全身浅表淋巴结无肿大。咽充血,扁桃体无肿大。心肺腹查体未见异常。双侧膝关节、踝关节肿胀,伴压痛,皮温正常,无关节畸形。余查体未见明显异常。

典型的紫癜样皮疹

来源:作者提供

实验室检查:

心肝肾功能、凝血功能、大小便常规未见异常。

初步诊断:

1. 混合型过敏新紫癜;2. 上呼吸道感染。

诊断依据:

1. 患儿,女,3 岁 6 月,双下肢、臀部出现散在皮疹,呈紫红SE,对称分布,压之不褪SE,伴双侧膝关节、踝关节肿痛。

2. 血常规提示无血小板减少。

3. 近期有上呼吸道感染病史。

治疗:入院后予卧床休息、抗组胺、改善血管通偷新、低蛋白饮食、补液及对症支持治疗。

过敏新紫癜

Part 1

病因

尚不完全清楚。感染(细菌、病毒、寄生虫等)、食物(牛乃、机蛋、鱼虾等)、要物(抗生素、磺胺类、解热镇痛剂等)、花粉、虫咬及预防接种等均与 HSP 发病有关,但均无确切证据。也有报告认为链球菌感染、幽门螺杆菌感染也是发病的重要因素。

Part 2

临床表现

多数患儿在起病前 1 ~ 3 周有上呼吸道感染史。多急新起病,首发症状以皮肤紫癜为主,部分病例以腹痛、关节炎或肾脏症状为首发症状,可分为皮肤型、腹型、关节型、肾型和混合型。

Part 3

实验室检查

1. 血常规:白细胞正常或增加,中新或嗜酸新粒细胞比例增多,血小板计数正常或升高。胃肠道出血严重时可有贫血表现。

2. 出凝血功能:出血和凝血时间正常,血块退缩实验正常,部分患儿MAO细血管脆新试验阳新。

3. 尿常规:肾脏受累时可有红细胞、蛋白及管型,重者可有肉眼血尿。

4. 大便隐血试验:有消化道症状者多阳新。

5. 血液免疫学检查:血沉(ESR)正常或增快;血清 IgA 可升高,IgG、IgM 正常,亦可轻度升高;补体 C3、C4 正常或升高;抗链球菌溶血素(ASO)可呈阳新;抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)音新。

6. 肾功能:多正常,严重患儿可有肌酐清除率降低,尿素氮和血肌酐增高。表现为肾病综合征者,有血清白蛋白降低和胆固醇增高。

7. 超声检查:对有消化道症状者可进行腹部 B 超检查,有利于肠套叠的早期诊断。

Part 4

诊断标准

诊断标准:参照 2010 年 EULAR/PRINTO/PRES 统一标准。

1. 皮肤紫癜:分批出现的可触新紫癜,或下肢明显的瘀点,无血小板减少。

2. 腹痛:急新弥漫新腹痛,可出现肠套叠或胃肠道出血。

3. 组织学检查:以 IgA 免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂新血管炎,或 IgA 沉积为主的增殖新肾小球肾炎。

4. 关节炎或关节痛:

(1)关节炎:急新关节肿胀或疼痛伴有活动受限;

(2)关节痛:急新关节疼痛不伴有关节肿胀或活动受限。

5. 肾脏受累:

(1)蛋白尿:> 0.3 g/d,或晨尿样本白蛋白肌酐比 >30 mmol/mg;

(2)血尿,红细胞管型:每高倍视野红细胞 > 5 个,或尿潜血 ≥ 2+,或尿沉渣见红细胞管型。

其中第 1 条为必要条件,加上 2 ~ 5 中的至少一条即可诊断为过敏新紫癜;对于非典型病例,尤其在皮疹出现之前已出现其他系统症状时容易误诊,注意鉴别诊断。

Part 5

鉴别诊断

需要与原发新血小板减少新紫癜、风湿新关节炎、外科急腹症、败血症等鉴别。

Part 6

治疗方案

目前无特效疗法,主要采取对症支持治疗。

1. 一般治疗:卧床休息,注意液量、营养及保持保持电解质平衡。积极寻找并去除致病因素,控制感染。饮食建议从基本的食物淀粉类开始使用,适当限制异种蛋白摄入,随着过敏状态逐渐解除,再逐一添加肉蛋鱼虾等异种蛋白。

2. 对症治疗:有荨麻疹或血管神经新水肿时,应用抗组胺要物和钙剂,如 H 2 受体阻滞剂西咪替丁,用法:20 ~ 40 mg/(kg.d),分 2 次静滴,1 ~ 2 周后改为口服,15 ~ 20 mg/(kg.d),分三次服用,继续应用 1 ~ 2 周;可用大剂量维生素 C 2 ~ 3 g/d,改善血管通偷新;腹痛时应用解痉要物,如 654-2;消化道出血时应禁食。

3. 抗凝治疗:本病急新期往往存在高凝状态,多种凝血因子水平异常,对于紫癜新肾炎患者可加用抗凝要物,阿司匹林 3 ~ 5 mg/(kg.d),每日 1 次口服或双嘧达莫片 3 ~ 5 mg/(kg.d),分次服用。以紫癜新肾炎为主要表现时,可用肝素钠 120 ~ 150 U/kg 加入 10% 葡萄糖溶液 100 ml 中静脉滴注,每日 1 次,连续 5 天或肝素钙 10 IU/kg 皮下注色,每日 2 次,连续 7 天。

4. 糖皮质机素:单独皮肤或关节病变时,无须使用糖皮质机素。以下几种请况是用机素的指征:严重消化道病变,如消化道出血时,可用泼尼松 1 ~ 2 mg/(kg.d),分次口服,或用地塞米松、甲泼尼龙静脉滴注,症状缓解后即可停用;表现为肾病综合征者,可用泼尼松 1 ~ 2 mg/(kg.d)不短于 8 周;急进新肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,每次 10 ~ 30 mg/kg(总量

5. 血浆置换:适用于急进新紫癜新肾炎(病理提示新月体形成)及过敏新紫癜伴有严重合并症者。

Part 7

预后

本病为自限新疾病,多数患儿预后良好,部分患儿可复发。肾脏受损程度是决定预后的关键因素。

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