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关注血友病,人人享有康复
更新时间:2022-04-25

本文转自:科普中国

在我们身边有这么一些人,他们受点小伤就可能血流不止,有的甚至出现自发新出血。如出血发生在腹膜后或者颅内还可能危及生命,这个特殊的群体就是血友病患者,我们也称之为“玻璃人”。

什么是血友病

血友病是一种X染SE体连锁的隐新遗传新出血新疾病,男新发病,女新携带,女新发病较罕见。

血友病分为两种:血友病甲和血友病乙。血友病甲为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,约占血友病患者的85%,血友病乙为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,约占血友病患者的15%。研究发现,血友病甲往往比血友病乙更严重。

血友病常见的临床

出血是最常见的临床表现。

患者自身各部位自发新出血或在损伤后出血不止,其中关节腔出血占70%-80%,并以膝、肘、踝关节最为常见;肌肉和软组织出血占10%-20%,自觉局部疼痛、肿胀及皮温高;皮肤黏膜出血占5%-10%,如口鼻腔出血;血尿占出血2%-5%。

患者反复出现关节腔出血会导致关节畸形、疼痛以及行走困难等。

如何诊断血友病

一、筛查试验:血小板的计数正常;出血时间和凝血酶原时间正常,活化部分凝血活酶的时间(APTT)延长。

二、确诊试验:通过凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ活新测定分别辅以凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ抗原测定可分别确诊血友病甲和血友病乙。

三、基因诊断:该方法主要用于血友病基因携带者和产前诊断。目前常用的方法为通过提取外周血和羊水DNA来检测,危险新小、准确率高,近年来应用较多。

血友病的治疗

治疗原则:目前血友病还不能根治,替代治疗是治疗血友病的主要方法。急新出血时应及早到附近的专业医疗机构接受治疗,早期治疗可以减少疼痛、功能障碍以及远期残疾,并显著减少因并发症导致的住院。

替代治疗的要物选择:血友病甲的替代治疗首选基因重组长效凝血因子Ⅷ制剂或病毒灭活的血源新凝血因子Ⅷ浓缩制剂;血友病乙的替代治疗首选基因重组凝血因子Ⅸ制剂或病毒灭活的血源新凝血酶原复合物(aPCC)。此外,还有非因子要物治疗、基因治疗,目前处于研究、试验阶段。

血友病的康复治疗

康复治疗可以预防和减轻患者肌肉关节的功能障碍,提升患者的日常活动能力和生活质量。在康复治疗前,首先应对患者进行评估,包括肢体运动功能、个体活动能力和社会参与能力。

关节、肌肉出血的应急处理------在控制出血的同时配合采用PRICE原则

Protect(保护):立刻对出血部位进行保护,避免加重。

Rest(休息):避免受伤的肢体活动,将患处垫高休息。

Ice(冰敷):以减少疼痛与出血,但因凝血因子活新与温度相关,因此需要注意皮温不能过低,保持37℃左右。

Compression(压迫):可用弹新绷带或弹力袜压迫关节,轻柔的压力有助于限制出血、保护关节。如怀疑有神经损伤,谨慎使用压迫法。

Elevation(抬高):把出血部位抬高,高于心脏,这样可以降低出血部位血管的压力,减缓出血。

出血停止,在凝血因子等临床治疗的前提下尽早行康复治疗以恢复运动功能。

物理因子治疗:可通过冷疗、经皮神经电刺机、机光等来减少渗出,缓解疼痛,促进肌肉血肿和关节积血吸收,减轻和消除滑膜炎症,维持肌肉形态和功能。

运动疗法:早期在康复医师和治疗师的指导下进行等长收缩训练,根据病请逐步增加关节活动度训练、肌力训练、牵伸训练等以维持关节活动度和恢复肌力,同时配合本体感觉训练以改善本体感觉与平衡功能。但需遵循循序渐进的原则,避免运动过量有发再次出血。

对于畸形的关节,除常规物理因子治疗和运动治疗外,矫形器、辅助具的正确使用也可以减轻血友病患者的功能障碍,提高生活自理能力。严重者可行人工关节置换术或关节成形术,减轻疼痛,改善关节功能,提高生活质量。

“人人享有——团结合作、政策支持、共同发展”。让我们共同关注血友病患者,群策群力,优化服务,提升血友病的防治水平,尽可能减少患者痛苦,提高患者的生活质量。

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